科普肌肉萎缩性侧索硬化症言语康复知多少

“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”看到这个名词，大概很多人心里会默默泛起三个字“什么鬼”！不知道，不关心，不认识，不需要，所以，大概会看不见了。但是，你真的不知道，没听过吗？那么，请看下面两幅图。

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左边这张是美国职业棒球运动员贾里格(HenryLouisGehrig)，他的职棒生涯都效力于纽约洋基，被誉为“洋基之光”（电影《洋基之光》讲述的正是他的故事）；他在运动场上稳定性高、不易受伤，享有“铁马”之称。或许，右边这位大家更熟悉，英国著名物理学家和宇宙学家斯蒂芬·威廉·霍金（StephenWilliamHawking），他提出了黑洞假说，被称为“宇宙之王”，是我们英语课本和作文段落中经常出现的人物。他俩有相同的地方吗？

芬芬老师，他俩国籍不同、职业不同、体格外貌都不同，唯一相同的似乎只有欧洲白人的面部特征。芬芬老师，你不会想让我们了解美国的历史吧？

当然不是！这张照片在一起真的是太难找到相同点了，但你知道吗？导致霍金先生全身瘫痪不能言语的肌肉萎缩性侧索硬化症，它有另外一个名称——卢·贾里格症（LouGehrigsdisease），而这个别名正是源于同样罹患该病的贾里格。不管是体魄强健的运动员，还是用思维探寻宇宙的天才科学家，肌肉萎缩性侧索硬化症给他们的生活质量、职业生涯产生了难以估量的影响。

肌肉萎缩性侧索硬化症，有时也称为卢·贾里格症（LouGehrigsdisease）、渐冻人症、运动神经元病，是一种渐进且致命的神经退行性疾病。这种疾病的临床症状，知道霍金先生的读者都很清楚，运动障碍和言语障碍非常突出。这是由于中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化，肌肉逐渐衰弱、萎缩，最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。而作为患者的贾里格是这样描述的：

非常遗憾的是，该疾病现今仍无根治方法，患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。只有10%的患者生存期超过十年，极少数生存期为50年甚至更久，大多患者死于呼吸衰竭。

罹患肌肉萎缩性侧索硬化症的患者后期几乎丧失了全部言语能力，只有依靠使用扩大辅助沟通系统（AAC）来表达他们的欲望和需求。科技的发展为他们在自主表达上提供了强有力的技术支持，患者可以使用高技术AAC辅助工具来进行沟通对话。如：在病程后期，霍金先生进行了器官摘除手术后，研究人员帮他设计了一种特殊的眼镜，上面安装了红外线发射器以及用来检测肌肉活动的探测器，他可以通过面部肌肉的收缩和舒张来激活辅助系统，从而实现“用脸打字”。高科技应用固然带来了便捷，然而这高昂的装备费用也让人生畏，全球有几个患者能拥有霍金先生这样的设备加持呢？

面对早期肌肉萎缩性侧索硬化症患者，从言语康复角度看，我们该怎样提高其语音清晰度、促进日常沟通效能呢？黄昭鸣教授提出的“RPRAP”言语产生理论为我们进行康复提供了指导方向。

这类患者言语的临床表现是怎样的，该怎么进行评估和临床治疗......

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