儿童泌尿系统疾病2

儿童泌尿系统疾病（2）

男孩，2岁。因颜面及四肢凹陷性水肿1周来诊。查体：BP85/55mmHg，尿蛋白（+++），RBC1～2/HP，血浆总蛋白40g/L，白蛋白20g/L，胆固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L，最可能的诊断是

A.单纯性肾病综合征

B.急进性肾小球肾炎

A肾病

D.肾炎型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

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取证--4、肾病综合征

1.肾病综合征（NS）

一组由多种缘由引发的肾小球基底膜通透性增加，致使血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

2.特点

（1）大量蛋白尿

（2）低蛋白血症

（3）明显水肿

（4）高脂血症

△注：（1）（2）条必备。

3.分类

单纯型NS和肾炎型NS。

4.3~5岁儿童多发，男孩多于女孩。

5.病理

（1）微小病变型肾病

（2）系膜增生性肾炎

（3）系膜毛细血管型肾小球肾炎

（4）膜性肾病

（5）局灶性节段性肾小球硬化。

6.临床表现

（1）水肿

起始于眼睑，呈凹陷性，严重者可有胸水、腹水。

（2）感染病史。

（3）尿量减少，尿色变深，一般无血尿。

（4）肾功能一般正常，晚期可有肾小管功能障碍。

7.并发症

（1）感染

（2）电解质紊乱（3低→低钠、低钾、低钙）及低血容量

（3）血栓形成

①肾静脉血栓

最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿乃至RF。

②其他部位

（4）ARF

（5）肾小管功能障碍

8.实验室检查

（1）尿液检查

①尿常规

尿蛋白（+++）~（++++），尿红细胞少见，管型可见透明管型、颗粒管型或卵圆脂肪小体。

②尿蛋白定量

50mg/（kg·d）或40mg/（m2·h）或任意尿蛋白/Cr≥3.5，即大量蛋白尿。

（2）生化检查

①肝功能

血浆白蛋白30g/L，即低蛋白血症；血浆总胆固醇5.7mmol/L。

②肾功能

BUN、Cr在肾炎型NS可↑，晚期有肾小管损伤。

（3）补体

肾炎型NSC3可下落。

（4）系统性疾病检查

用于排除继发性NS。

（5）凝血功能：一般为高凝状态。

（6）肾穿刺活检

一般不需要；当GC耐药或频复发，或需确诊肾炎型NS或继发性NS时需要肾穿。

9.诊断与鉴别诊断

（1）诊断

低蛋白血症、大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症。

注△：最少符合第1～2项便可诊断NS。

（2）鉴别诊断

继发性NS、HBV-GN、LN、PN等。

10.医治

（1）一般医治

①休息

除明显水肿或并发感染或严重高血压外，无需卧床休息。

②饮食

显著水肿、严重高血压应短期内限盐限水至水肿消弱或血压控制良好；少许优良蛋白饮食；运用GC期间逐日给予VitD及钙剂。

③防治感染

④利尿

严重水肿伴少尿者可运用。

⑤健康宣教。

（2）糖皮质激素医治

①初治病例

诊断后立即用强的松医治，短时间疗法少用，多用中长期疗法，即：2mg/（kg·d）（最大60mg/d），顿服4周

1°若尿蛋白转阴，再巩固2周，减量至隔日2mg/（kg·d）早饭后顿服4周，后每2～4周减2～2.5mg，至停药（6个月中程疗法）。

2°若尿蛋白不转阴，继续服至尿蛋白转阴后2周（8周），减量至隔日2mg/（kg·d）早饭后顿服4周，后每2～4周减2～2.5mg，至停药（9个月长程疗法）。

②复发和GC依赖性NS的激素医治

1°整GC剂量及疗程。

2°更换GC制剂。

3°甲强龙冲击医治。

（3）免疫抑制剂医治

①适应证

NS频复发、GC依赖或耐药、严重并发症时。

②药物：CTX等。

（4）抗凝及纤溶药物医治

①目的：预防血栓形成。

②药物：肝素钠、UK、双嘧达莫/潘生丁。

（5）免疫调节剂

（6）ACEI/ARB

特别适用于伴高血压的NS。

（7）中医中药医治。

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