泌尿系统及生殖器官救助人数最多的先天性畸

时间:2019-10-24来源:病例解析 作者:佚名 点击:

从年1月11日基金会启动先天结构畸形救助项目以来,

到年9月30日止,

泌尿系统及生殖器官先天畸形

救助人数排名第一的是:

隐睾

救助人数人,

发放救助金.万元

本文专家:

浙江大医院泌尿外科

陈光杰副主任医师

隐睾发病率非常高,

早产儿的发病率约30%,

新生儿为4%,

1岁时为0.66%,

成年人为0.3%

疾病介绍

隐睾指睾丸未能按照正常发育程序从腰部腹膜后下降至阴囊。

隐睾的发病率在生长发育中逐渐降低,早产儿的发病率约30%,新生儿为4%,1岁时为0.66%,成年人为0.3%,表明睾丸的下降是一个渐进的过程,在出生后睾丸仍可继续下降。

但一般至6个月之后,继续下降的机会明显减少。隐睾也可作为众多临床综合征的表现之一而存在,双侧隐睾、隐睾合并尿道下裂、小阴茎等建议行染色体检查。

隐睾最常见部位

临床表现

01

不育症

隐睾会导致生殖细胞受损,及早进行外科处理使睾丸固定于阴囊,以减少生育能力降低的发生风险。

02

恶性变

出生时睾丸未降的儿童有发生睾丸恶性肿瘤的风险。有过隐睾症的男性中生殖细胞肿瘤的发病率是正常人的约40倍。

睾丸未降的位置影响着睾丸发生肿瘤的相对危险度,位置越高,年龄越大者,恶性变的风险越大。

隐睾所致的睾丸肿瘤类型中最常见的是精原细胞瘤。隐睾患者中原位癌的发病率是1.7%。

03

疝气

90%的睾丸未降病人鞘状突未闭。

鞘状突通常在睾丸下降后和出生后第1个月内闭合,鞘状突未闭伴有更高风险的附睾异常。

04

睾丸扭转

隐睾可能有睾丸引带、提睾肌附着异常或睾丸鞘膜的附着异常,易于发生睾丸扭转。

隐睾比正常位置的睾丸更容易引起睾丸扭转(高21~53倍),所以在观察等待过程中需注意孩子腹股沟肿胀疼痛、呕吐、异常哭吵等情况,有异常及时B超检查排除扭转,避免睾丸丢失。

治疗方法

1.等待疗法

正常情况下,婴儿出生时睾丸已下降入阴囊,但也有一部分婴儿,由于胚胎发育延迟的缘故,睾丸的下降时间可以推迟到出生后3个月到1年。

因此,如初生时婴儿有隐睾,可不必急于采用药物或手术方法试图将隐睾复位,可耐心等待,期待隐睾自动下降。

睾丸的下降跟体内的雄激素水平密切相关,孩子出生后1~3月间,因为母体的原因,体内的雄激素水平会比较高(小青春期),所以隐睾还有自行下降可能,超过6个月,下降的机会明显减少。

当然,隐睾比正常位置的睾丸更容易引起睾丸扭转(高21~53倍),所以在观察等待过程中需注意孩子腹股沟肿胀疼痛、呕吐、异常哭吵等情况,有异常及时B超检查排除扭转,避免睾丸丢失。

2.激素疗法

内分泌治疗主要应用促性腺激素。既往观点认为若是单纯隐睾无睾丸自体的先天性发育不全者,在生后6~10月间可先试用绒毛膜促性腺激素(HCG)或促性腺激素释放激素(LHRH),以促进雄激素睾酮的分泌和促进生殖细胞发育成熟,使睾丸自行下降。

近来相关研究发现,激素治疗疗效不确切,可能引起睾丸生精功能损害,可能导致性早熟、性腺肿瘤等情况,国内主流意见和欧洲小儿外科指南均不建议使用该方法。

3.手术疗法

对于出生后6个月,睾丸仍未下降至阴囊者,应及早手术。手术年龄一般建议以6~12个月为佳,最迟不要迟于18个月。对于青春期隐睾患者,一经发现及时行睾丸下降固定术,术中如发现睾丸已萎缩或不能下降引入阴囊,必要时可施行睾丸切除术。

(1)开放手术睾丸下降固定术可触及隐睾者行睾丸下降固定术。

一般经腹股沟入路,在腹股沟行皮纹横切口,进入腹股沟管游离精索,结扎未闭的鞘状突或疝囊,腹膜后游离,离断睾丸引带,无张力放置固定睾丸于阴囊。位于腹股沟下段及阴囊上方的隐睾,也可经阴囊隐匿皮纹切口行睾丸下降固定术(Beyanch手术)。

(2)腹腔镜手术

适应证:所有不可触及的睾丸;可疑疾病的诊断;活检或腹腔内高位睾丸切除。

禁忌证:急性感染,凝血异常。

随着手术技术的提高,既往有腹部手术史,疑有腹膜粘连者可以作为手术相对禁忌症,采用Hasson技术直视下建立气腹更加安全。

手术评估很重要,可以下降者睾丸下降固定,难以一次下降者离断精索血管行Flower-Stephen分期手术。一侧睾丸畏缩者,对侧建议行睾丸固定。

(3)自体睾丸移植适用于高位隐睾。

结扎睾丸血管,将睾丸游离移入阴囊,吻合睾丸血管与腹壁下动脉。

这不是广泛采用的方式,不推荐作为常规手术方式。

何时手术最佳

6个月-1岁,最迟不迟于18个月。

简要手术过程

(选取一个简要的手术过程,

希望让患儿家长了解以缓解紧张情绪)

隐睾手术的手术步骤主要包括以下6个方面:

从腹股沟韧带中点上方一横指处作平行于腹股沟韧带的皮肤切口,

下止耻骨结节。

1

按上述要求做好切口后,仔细分离皮下组织,直至皮下环和腹外斜肌腱膜。剪开腹外斜肌腱膜,显露腹股沟管。大多数隐睾位于腹股沟管内。如找不到睾丸,可打开腹膜。合并腹股沟疝者,睾丸可能位于腹腔内,适当增加腹压,可见睾丸随疝囊进入腹股沟管内。

2

松解睾丸及精索,切开睾丸鞘膜,检查睾丸、附睾及输精管,将精索鞘膜从精索上完全剥离,腹膜后游离,使精索充分游离松解至睾丸能牵至耻骨联合以下。离断睾丸引带。

3

关闭腹膜鞘状突如鞘膜与腹腔相通,则应在内环处将鞘状突游离至高位结扎。注意不要损伤输精管和精索血管。

4

扩大阴囊,建造睾丸囊腔用示指经切口的腹壁深筋膜深面向阴囊分离,扩张阴囊腔,直达阴囊底部

5

以手指在外环口为指引,血管钳经阴囊切口向上进入腹股沟管,矫正任何扭曲后下拉睾丸至阴囊,固定睾丸用5-0线将睾丸下极精索筋膜缝扎在建造的睾丸腔底部肉膜内面,使睾丸移至扩大的阴囊腔内,注意精索不要扭转。

6

关闭切口按层缝合切口,注意外环处以能容纳一小指为度,缝合过紧可影响睾丸血运。

延伸阅读:

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