看图说话典型分裂手舌肌萎缩,诊断考虑啥

一般信息及主诉：患者男性，65岁，已婚，建筑工人，因「进行性口齿不清、全身乏力半年」入院。

现病史：患者去年10月初开始出现口齿不清，10月中旬发现左手拿砖时力弱，就诊于外院，查头颅MRI、颈椎MRI、脑脊液检查、新斯的明试验均未见明显异常，肌电图提示部分肌肉神经源性损害，11月中旬后发现右手力弱，今年2月份出现言语不利加重，饮水呛咳，吞咽困难，双上肢抬举困难，不能穿脱衣服，双下肢力弱，无感觉异常，无尿便障碍。既往史、家族史无特殊。

入院查体：神志清，对答切题，言语不利，记忆力及计算力稍减退，双瞳等大等圆约0.3cm，对光反射正常，伸舌居中，舌肌萎缩（图1），双侧咽反射存在，颈软，无抵抗，转头耸肩力弱，低头抬头不能抗阻力，未见乳房发育、睾丸萎缩，双上肢肌力4级，左手第一骨间肌明显萎缩（图2），双上肢肌肉萎缩，双手外展不能与过肩，双下肢远端肌力5－级，近端5级，双下肢肌肉萎缩，双下肢可蹲起，双侧桡骨膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射亢进，踝阵挛阳性，四肢肌张力正常，双侧双侧Hoffmann征（-），右侧掌颌反射（±），左侧掌颌反射（-），双侧Babinski征（-），双侧肢体感觉对称存在。

图1示舌肌萎缩

图2示左手第一骨间肌明显萎缩

诊断考虑什么呢？

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