综述进袭性库欣病分子病理及其治疗方法

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《FrontiersinEndocrinology(Lausanne)》年6月16日在线发表日本KobeUniversityHospital的MasaakiYamamoto,TakahiroNakao,WataruOgawa,HidenoriFukuoka撰写的综述《进袭性库欣病：分子病理及其治疗方法。AggressiveCushingsDisease:MolecularPathologyandItsTherapeuticApproach》（doi:10./fendo...）。库欣病是由高皮质醇血症介导的分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤(ACTHomas)引起的综合征性病理状态。它可能有严重的临床病程，包括感染、精神障碍、高凝状态和代谢异常，尽管肿瘤通常较小，无进袭性。高达20%的ACTHomas表现出进袭性行为，且与手术预后差、术后复发、严重的临床病程和高死亡率有关。虽然在库欣病的种系和体细胞变化中已经发现了一些基因变异，但尚不清楚进袭性ACTHomas的病理生理学。本文就ACTHomas的进袭性、病理、药物治疗现状及未来展望作一综述。Crooke’s细胞腺瘤(CCA)、Nelson综合征和促肾上腺皮质激素细胞垂体癌是分泌超生理量的ACTH的典型难治性垂体肿瘤。虽然临床上无症状，静默性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤是一种进袭性分泌ACTH的垂体腺瘤。在这篇综述中，我们从遗传学、病理学和实验证据的分子角度，总结了目前对进袭性ACTHomas，包括肿瘤的病理生理学的理解。进袭性ACTHomas的治疗在临床上具有挑战性，通常对标准治疗(包括手术、放射治疗和已确定的药物治疗(如帕瑞肽和卡麦角林)具有耐药性。替莫唑胺是治疗这些肿瘤最常用的药物。有报告显示，难治性ACTHomas的几种治疗方法包括化疗，如环己基-氯乙基-亚硝基脲联合5-氟尿嘧啶（cyclohexyl-chloroethyl-nitrosourea